¿Qué es el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es una rara enfermedad autoinmune que causa ampollas dolorosas en la piel y las membranas mucosas. Si tiene una enfermedad autoinmune, su sistema inmune ataca por error sus tejidos sanos.

El pénfigo vulgar es el tipo más común de un grupo de trastornos autoinmunes llamado pénfigo. Cada tipo de pénfigo se caracteriza por la ubicación donde se forman las ampollas.

El pénfigo vulgar afecta las membranas mucosas, que se encuentran en áreas que incluyen:

  • boca
  • garganta
  • nariz
  • ojos
  • genitales
  • pulmones

Esta enfermedad generalmente comienza con ampollas en la boca y luego en la piel. Las ampollas a veces afectan las membranas de los genitales.

El pénfigo vulgar puede ser peligroso. El tratamiento es esencial, y generalmente implica el uso de corticosteroides para suprimir el sistema inmune. La condición puede causar complicaciones graves, no se trata. Algunas de estas complicaciones pueden ser fatales.

La tasa de mortalidad por esta enfermedad promedió el 75 por ciento antes de que se introdujeran los corticosteroides en la década de 1950. Esto ha mejorado dramáticamente con los tratamientos de hoy.

Síntomas ¿Cuáles son los síntomas del pénfigo vulgar?

Los síntomas del pénfigo vulgar incluyen:

  • ampollas dolorosas que comienzan en la boca o áreas de la piel
  • ampollas en la piel cerca de la superficie de la piel que aparecen y desaparecen
  • exudado, formación de costras o descamación en la ampolla site

Causes¿Qué causa el pénfigo vulgar?

El sistema inmune produce proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos normalmente atacan sustancias extrañas nocivas como bacterias y virus. El pénfigo vulgar se presenta cuando el sistema inmune crea erróneamente anticuerpos contra proteínas en la piel sana y las membranas mucosas.

Los anticuerpos descomponen los enlaces entre las células y el líquido se acumula entre las capas de la piel. Esto provoca ampollas y erosiones en la piel.

No se conoce la causa exacta del ataque del sistema inmune.

Muy raramente, ciertos medicamentos pueden causar pénfigo vulgar. Estos medicamentos incluyen:

  • penicilamina, que es un agente quelante que elimina ciertos materiales de la sangre
  • inhibidores ACE, que son un tipo de medicamento para la presión arterial

Factores de riesgo ¿Quién está en riesgo de tener pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar no es contagioso y no se puede transmitir de una persona a otra. Tampoco parece transmitirse de padres a hijos. Sin embargo, los genes de una persona pueden ponerlos en un riesgo más alto para la condición. Si sus padres u otros miembros de la familia tienen o tienen la enfermedad, es más probable que la desarrollen.

El pénfigo vulgar puede afectar a personas de todas las razas, géneros y edades.Sin embargo, la condición es más común en los siguientes grupos:

  • personas de origen mediterráneo
  • judíos de Europa del Este
  • personas que viven en las selvas tropicales de Brasil
  • adultos de mediana edad y adultos mayores

Diagnóstico¿Cómo es? ¿Pénfigo vulgaris diagnosticado?

Un dermatólogo realizará un examen físico de las ampollas de su piel. Buscarán un indicador de la condición llamada signo de Nikolsky. Un signo positivo de Nikolsky es cuando su piel se desprende fácilmente cuando la superficie se limpia de costado con un bastoncillo de algodón o un dedo.

Su médico puede realizar una biopsia de la ampolla, que consiste en extraer un trozo de tejido para su análisis y observarlo con un microscopio para confirmar el diagnóstico. La biopsia se puede tratar en el laboratorio con sustancias químicas que ayudan a su médico a encontrar los anticuerpos anormales. Su médico puede usar esta información para determinar el tipo de pénfigo.

TypesTypes of Pemphigus

Los diferentes tipos de pénfigo se diagnostican en función de la ubicación de las ampollas. Incluyen:

Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es el tipo de pénfigo más común en los Estados Unidos. Las ampollas generalmente aparecen primero en la boca. Las ampollas no pican. Ellos pueden ser dolorosos Las ampollas pueden aparecer en la piel y, a veces en los genitales.

Pemphigus Foliaceus

El pénfigo foliáceo no causa ampollas en la boca. Las ampollas aparecen primero en la cara y el cuero cabelludo. Las ampollas aparecen en el pecho y la espalda. Las ampollas generalmente son picantes e indoloras.

Pemphigus Vegetans

El pénfigo vegetans causa ampollas que aparecen en la ingle, debajo de los brazos y en los pies.

Pénfigo paraneoplásico

Un tipo muy raro de pénfigo que ocurre en personas con algunos cánceres se llama pénfigo paraneoplásico. Las ampollas y llagas pueden aparecer en la boca, en los labios y en la piel. Este tipo también puede causar cicatrices en los párpados y los ojos. También puede causar problemas pulmonares.

Tratamientos¿Cómo se trata el pénfigo vulgar?

El tratamiento tiene como objetivo reducir el dolor y los síntomas y prevenir complicaciones como la infección. Implica uno o más medicamentos y otros métodos. Puede incluir cualquiera de los siguientes:

Corticosteroides y medicamentos inmunosupresores

Una dosis alta de corticosteroides es el tratamiento central para la afección. Los corticosteroides comunes incluyen prednisona o prednisolona. Por lo general, se necesita una dosis alta para controlar la condición al principio.

Estos medicamentos tienen muchos efectos secundarios, que incluyen:

  • una mayor probabilidad de infección
  • osteoporosis
  • cataratas
  • glaucoma
  • aumento del azúcar en la sangre
  • diabetes
  • pérdida de masa muscular masa
  • úlceras estomacales
  • retención de agua

Es posible que deba tomar suplementos como el calcio y la vitamina D, seguir una dieta baja en azúcares o tomar otros medicamentos para tratar estos efectos secundarios. Una vez que las ampollas están bajo control, la dosis puede reducirse al nivel más bajo necesario para prevenir nuevas ampollas y para mantener los efectos secundarios al mínimo. Una crema con corticosteroides también puede usarse directamente sobre las ampollas.

Para ayudar a mantener baja la dosis de corticosteroides, su médico puede recetar medicamentos adicionales que inhiben el sistema inmunitario. Estos incluyen:

  • azatioprina
  • micofenolato mofetilo
  • metotrexato
  • ciclofosfamida
  • rituximab

Antibióticos, antivirales y antifúngicos

Cualquiera de estos se puede recetar para prevenir otras infecciones.

Alimentación intravenosa (IV)

Si las úlceras bucales son graves, es posible que no pueda comer sin dolor. Es posible que necesite alimentarse por sus venas. Esto implica el uso de una conexión intravenosa (IV).

Plasmaféresis

En casos muy severos, una persona puede someterse a un procedimiento conocido como plasmaféresis. Este procedimiento está destinado a eliminar los anticuerpos que atacan la piel de la sangre. Durante este procedimiento, el plasma o la parte fluida de la sangre es eliminada por un dispositivo y reemplazada por plasma donado. Este tratamiento puede ser muy costoso.

Manejo de heridas

Si las ampollas son graves, es posible que deba permanecer en el hospital para recibir tratamiento de heridas. Este tratamiento es similar a lo que se administra para las quemaduras graves. Es posible que deba recibir líquidos por vía intravenosa y electrolitos si ha perdido demasiado líquido debido al exudado de las ampollas.

El tratamiento para las ampollas también puede incluir:

  • pastillas adormecedoras para ampollas bucales
  • lociones suavizantes
  • apósitos húmedos
  • analgésicos
  • dietas de alimentos blandos
  • evitación de alimentos picantes o ácidos que puede irritar las ampollas
  • evitar demasiada exposición al sol

Si las ampollas en la boca le impiden cepillarse los dientes o usar hilo dental, es posible que necesite un tratamiento especial de salud oral para prevenir la enfermedad de las encías y la caries dental. Consulte a su dentista para preguntar sobre el cuidado bucal.

Complicaciones ¿Cuáles son las complicaciones del pénfigo vulgar?

Las complicaciones del pénfigo vulgar pueden ser fatales y graves.

Pueden incluir:

  • infecciones de la piel
  • sepsis o la diseminación de la infección a través de la corriente sanguínea
  • deshidratación
  • efectos secundarios de la medicación

Outlook¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para las personas con pénfigo Vulgaris?

Si no se trata, el pénfigo vulgar puede poner en peligro la vida. La causa más común de muerte es una infección secundaria grave.

El pénfigo vulgar es una afección de por vida. No se puede curar Sin embargo, la mayoría de las personas entra en remisión después de recibir corticosteroides. La mejoría generalmente se nota días después de comenzar los corticosteroides.

Las ampollas sanarán lentamente, especialmente las de la boca. En promedio, las ampollas dejan de formarse en dos o tres semanas. La curación de las ampollas tarda de seis a ocho semanas en promedio. Sin embargo, la curación completa a veces puede llevar años. Algunas personas pueden necesitar tomar una dosis baja del medicamento de por vida.